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恶性萎缩性丘疹病(德戈斯病,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,克耳米埃尔氏综合征,致死性皮肤和胃肠)

恶性萎缩性丘疹病是怎么回事?

恶性萎缩性丘疹病的病因

恶性萎缩性丘疹病(Degos disease)是一种罕见的血管病变性疾病,其确切病因尚不完全清楚,但目前的研究认为可能与以下因素有关:


1. 免疫系统异常

  • 自身免疫反应可能在疾病的发生发展中起重要作用。

  • 部分患者体内检测到抗内皮细胞抗体。


2. 遗传因素

  • 有家族性病例报道,提示遗传因素可能参与发病。


3. 血管内皮损伤

  • 血管内皮细胞的损伤和功能障碍被认为是病变的基础。


4. 凝血异常

  • 部分患者存在凝血系统的异常,如血小板聚集增加。


5. 感染因素

  • 某些病毒感染可能触发或加重疾病。

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