恶性萎缩性丘疹病(德戈斯病,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,克耳米埃尔氏综合征,致死性皮肤和胃肠)
恶性萎缩性丘疹病是怎么回事?
恶性萎缩性丘疹病的病因
恶性萎缩性丘疹病(Degos disease)是一种罕见的血管病变性疾病,其确切病因尚不完全清楚,但目前的研究认为可能与以下因素有关:
1. 免疫系统异常
自身免疫反应可能在疾病的发生发展中起重要作用。
部分患者体内检测到抗内皮细胞抗体。
2. 遗传因素
有家族性病例报道,提示遗传因素可能参与发病。
3. 血管内皮损伤
血管内皮细胞的损伤和功能障碍被认为是病变的基础。
4. 凝血异常
部分患者存在凝血系统的异常,如血小板聚集增加。
5. 感染因素
某些病毒感染可能触发或加重疾病。