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淀粉样变性(参考内科学)

淀粉样变性是怎么回事?

淀粉样变性的主要病因

淀粉样变性是一种由于异常蛋白质(淀粉样蛋白)在组织中沉积引起的疾病,其病因多样,主要分为以下几类:


1. 原发性淀粉样变性(AL型)

  • 病因:由免疫球蛋白轻链(AL)异常沉积引起,通常与多发性骨髓瘤或B细胞淋巴增生性疾病相关。


2. 继发性淀粉样变性(AA型)

  • 病因:由血清淀粉样A蛋白(AA)沉积引起,常见于慢性炎症性疾病(如类风湿性关节炎、结核病)或慢性感染。


3. 遗传性淀粉样变性(ATTR型等)

  • 病因:由遗传突变导致蛋白质(如转甲状腺素蛋白TTR)结构异常,形成淀粉样沉积,常见于家族性淀粉样多神经病等。


4. 透析相关淀粉样变性(Aβ2M型)

  • 病因:长期血液透析患者由于β2微球蛋白(Aβ2M)清除障碍,导致其在组织中沉积。


5. 老年性淀粉样变性(Senile amyloidosis)

  • 病因:随着年龄增长,某些蛋白质(如转甲状腺素蛋白)在心脏等组织中自然沉积。


6. 其他少见类型

  • 局部淀粉样变性:淀粉样蛋白仅沉积于特定器官(如皮肤、膀胱)。

  • 内分泌相关淀粉样变性:如胰岛素瘤相关的胰岛素淀粉样沉积。

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