多发性肌炎-皮肌炎的诊断方法

多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）是自身免疫性肌病，诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学和病理学 证据。以下是详细的诊断流程：

一、临床表现

1. 肌肉症状（多发性肌炎和皮肌炎共有）

• 对称性近端肌无力：如抬臂、爬楼梯困难。

• 肌肉疼痛或压痛：常见于肩带和骨盆带肌肉。

• 疲劳和乏力。

2. 皮肤症状（皮肌炎特有）

• 向阳疹：眼睑紫红色皮疹。

• Gottron 征：指关节伸侧紫红色丘疹。

• V 领征：颈部和胸部红斑。

• 甲周毛细血管扩张。

3. 其他系统受累

• 间质性肺病：咳嗽、呼吸困难。

• 心脏受累：心律失常、心肌炎。

• 关节痛或关节炎。

二、实验室检查

1. 血清肌酶升高

• 肌酸激酶（CK）：显著升高，是主要指标。

• 醛缩酶、乳酸脱氢酶（LDH）：也可能升高。

2. 自身抗体检测

• 抗 Jo-1 抗体：与间质性肺病相关，常见于多发性肌炎。

• 抗 Mi-2 抗体：常见于皮肌炎。

• 其他肌炎特异性抗体：如抗 SRP、抗 MDA5。

3. 炎症标志物

• 血沉（ESR）和 C 反应蛋白（CRP）：可能升高。

三、影像学检查

1. 肌肉 MRI

• 显示肌肉水肿和炎症，帮助定位活检部位。

2. 胸部高分辨率 CT（HRCT）

• 评估间质性肺病。

四、肌电图（EMG）

• 显示肌源性损害，如短时限、低波幅运动单位电位。

五、肌肉活检（金标准）

1. 适用情况

• 诊断不明确时。

• 评估疾病活动性和排除其他肌病。

2. 病理特征

• 多发性肌炎：CD8+ T 细胞浸润肌纤维，表达 MHC-I。

• 皮肌炎：血管周围炎症，肌束周萎缩。

六、诊断标准（常用 Bohan 和 Peter 标准）

1. 对称性近端肌无力。

2. 肌酶升高。

3. 肌电图示肌源性损害。

4. 肌肉活检符合炎症性肌病。

5. 典型皮肤皮疹（用于皮肌炎）。

确诊：需满足 4 项标准（多发性肌炎）或皮肤皮疹加 3 项其他标准（皮肌炎）。

七、鉴别诊断

• 其他炎症性肌病：如包涵体肌炎。

• 代谢性肌病：如甲状腺肌病。

• 感染性肌炎：如病毒性肌炎。

• 药物性肌病。

关键点

🔹 早期诊断和治疗 可改善预后，防止肌肉萎缩和系统并发症。
🔹 皮肌炎 的皮肤表现是关键诊断线索。
🔹 肌肉活检 是确诊的金标准，但非所有病例都需要。

建议：出现不明原因肌无力或皮疹时，及时就医进行综合评估。