多发性肌炎-皮肌炎的定义

多发性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis, DM）是两种罕见的自身免疫性疾病，主要影响肌肉和皮肤。多发性肌炎主要表现为肌肉无力，而皮肌炎则在肌肉无力的基础上伴有特征性的皮肤病变。

症状

多发性肌炎的主要症状

• 进行性肌肉无力：通常从近端肌肉（如大腿、上臂）开始，逐渐影响远端肌肉。

• 肌肉疼痛和压痛：部分患者可能出现。

• 疲劳：普遍存在，影响日常活动。

• 吞咽困难：由于咽喉部肌肉受累。

皮肌炎的主要症状

• 皮肤病变：包括向阳疹（面部、颈部、胸部V字区、肩部和上背部的紫红色皮疹）、Gottron征（指关节、肘部、膝盖的紫红色丘疹或斑块）。

• 肌肉无力：与多发性肌炎相似。

• 其他皮肤表现：如皮肤钙化、指甲周围毛细血管扩张等。

原因

多发性肌炎-皮肌炎的确切原因尚不清楚，但可能与以下因素有关：

• 自身免疫反应：免疫系统错误地攻击自身的肌肉和皮肤组织。

• 遗传因素：某些基因可能增加患病风险。

• 环境触发因素：如病毒感染、紫外线暴露、某些药物等。

诊断方法

1. 血液检查：检测肌酶（如CK、醛缩酶）水平，自身抗体（如抗Jo-1抗体）。

2. 肌电图（EMG）：评估肌肉电活动。

3. 肌肉活检：确诊的金标准，显示肌肉炎症和坏死。

4. 影像学检查：如MRI，评估肌肉炎症范围。

治疗原则

预后

早期诊断和治疗可以显著改善预后，但部分患者可能遗留肌肉无力或皮肤病变。定期随访和长期治疗是必要的。