多发性肌炎(参考内科学)
多发性肌炎如何鉴别诊断？
多发性肌炎的诊断方法
多发性肌炎的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查，必要时进行 肌肉活检（金标准）。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 主要症状
对称性近端肌无力：常见于肩带和盆带肌肉，导致抬臂、爬楼梯困难。
肌肉疼痛和压痛：部分患者出现。
疲劳和体重减轻：系统性症状。
2. 其他表现
皮肤病变：如Gottron征、向阳疹，提示皮肌炎（重叠综合征）。
肺部受累：间质性肺病，导致呼吸困难。
关节痛和发热：非特异性症状。
二、实验室检查
1. 血清肌酶
肌酸激酶（CK）：显著升高，通常>5倍正常值。
醛缩酶（ALD）：升高。
乳酸脱氢酶（LDH）：可能升高。
2. 自身抗体检测
抗Jo-1抗体：常见于多发性肌炎，尤其伴间质性肺病。
其他肌炎特异性抗体：如抗Mi-2、抗SRP。
3. 炎症标志物
血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）：可能升高。
三、影像学检查
1. 肌肉MRI
典型表现：肌肉水肿和炎症，T2加权像高信号。
优点：无创，可评估炎症范围和指导活检部位。
2. 其他影像
胸部CT：评估间质性肺病。
超声：辅助评估肌肉结构。
四、电生理检查
1. 肌电图（EMG）
典型表现：肌源性损害，如短时限、低波幅运动单位电位，插入活动增加。
优点：支持诊断，但非特异性。
五、肌肉活检（金标准）
1. 适用情况
诊断不明确时。
评估疾病活动性和排除其他肌病。
2. 活检结果
炎症细胞浸润：CD8+ T细胞围绕和侵入非坏死肌纤维。
肌纤维坏死和再生。
MHC-I分子上调。
六、诊断标准（常用Bohan和Peter标准）
对称性近端肌无力。
肌酶升高。
肌电图示肌源性损害。
肌肉活检符合炎症性肌病。
典型皮肤病变（如存在，则为皮肌炎）。
确诊：需满足前4项中的至少3项。
七、鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 皮肌炎 | 有特征性皮肤病变。 |
| 包涵体肌炎 | 远端肌无力，活检见包涵体。 |
| 感染性肌炎 | 有感染史，病原体检测阳性。 |
| 药物性肌病 | 用药史，停药后改善。 |
关键点
🔹 早期诊断和治疗 可改善预后，防止肌肉萎缩和并发症。
🔹 多学科评估 包括风湿科、神经科和呼吸科。
🔹 监测并发症 如间质性肺病和恶性肿瘤（多发性肌炎患者风险增加）。
建议：出现不明原因肌无力时，及时就医进行综合评估。
