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纯红细胞再生障碍(参考内科学)

纯红细胞再生障碍简介

纯红细胞再生障碍(Pure Red Cell Aplasia, PRCA)是一种罕见的血液疾病,其特征为骨髓中红系前体细胞显著减少或缺失,导致外周血中网织红细胞和成熟红细胞数量减少,而白细胞和血小板数量通常正常。PRCA可以是先天性的,也可以是获得性的。获得性PRCA又可分为原发性和继发性,后者常与胸腺瘤、自身免疫性疾病、病毒感染(如细小病毒B19)、药物或化学物质暴露等有关。临床表现主要为贫血相关症状,如乏力、苍白、心悸等。诊断依赖于骨髓检查显示红系细胞显著减少或缺失,同时排除其他原因引起的贫血。治疗包括去除潜在病因、免疫抑制治疗(如环孢素、糖皮质激素)、输血支持等,部分患者可能需要造血干细胞移植。

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