纯红细胞再生障碍（PRCA）诊疗指南

纯红细胞再生障碍（Pure Red Cell Aplasia, PRCA）是一种罕见的血液疾病，特征为骨髓中红细胞前体细胞显著减少或缺失，导致严重贫血。以下是诊疗指南的关键要点：

1. 诊断标准

• 临床表现：症状包括疲劳、苍白、呼吸困难等贫血相关表现，无其他血细胞系异常。

• 实验室检查：正细胞正色素性贫血，网织红细胞计数降低，骨髓活检显示红系增生低下或缺失，粒系和巨核系正常。

• 鉴别诊断：需排除其他原因如自身免疫性疾病、病毒感染（如细小病毒B19）、药物诱发或胸腺瘤相关PRCA。

2. 治疗原则

• 支持治疗：输血支持以缓解贫血症状，监测铁过载并考虑铁螯合治疗。

• 病因治疗：

  • 如果与胸腺瘤相关，手术切除胸腺瘤可能治愈。

  • 对于自身免疫性PRCA，使用免疫抑制剂如环孢素、皮质类固醇或利妥昔单抗。

  • 病毒感染相关PRCA（如细小病毒B19）可使用静脉免疫球蛋白（IVIG）治疗。

• 监测与随访：定期评估血常规、骨髓功能和药物副作用，调整治疗方案。

3. 预后

预后取决于病因和治疗反应。原发性PRCA可能复发，但免疫抑制剂治疗有效者可达长期缓解。建议在血液专科医生指导下个体化管理。