纯红细胞再生障碍(参考内科学)
纯红细胞再生障碍是怎么回事？
纯红细胞再生障碍的病因
纯红细胞再生障碍（PRCA）是一种罕见的血液疾病，其特征为骨髓中红系前体细胞显著减少或缺失，导致贫血。其病因多样，包括先天性和获得性因素。
1. 先天性PRCA
Diamond-Blackfan贫血（DBA）：这是最常见的先天性PRCA，通常由核糖体蛋白基因突变引起，导致红系祖细胞增殖和分化障碍。
2. 获得性PRCA
（1）原发性（特发性）
原因不明，可能与自身免疫机制有关，体内产生针对红系前体细胞的自身抗体或T细胞介导的免疫攻击。
（2）继发性
胸腺瘤：约10%-15%的PRCA患者伴有胸腺瘤，可能与自身免疫反应有关。
病毒感染：如细小病毒B19感染，可直接抑制红系前体细胞的增殖，导致暂时性PRCA。
药物和毒素：某些药物（如苯妥英、氯霉素）和毒素（如苯）可能引起PRCA。
自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮（SLE）和类风湿性关节炎（RA）可能并发PRCA。
恶性肿瘤：如淋巴瘤和白血病可能通过免疫机制或骨髓浸润导致PRCA。
慢性溶血性贫血：如遗传性球形红细胞增多症，可能因红系前体细胞耗竭而引发PRCA。
3. 其他罕见病因
妊娠相关PRCA：极少数孕妇可能出现PRCA，可能与激素变化或免疫调节异常有关。
ABO血型不合的造血干细胞移植：可能因免疫反应导致PRCA。
