II型肾小管性酸中毒(参考内科学)
II型肾小管性酸中毒如何鉴别诊断？
II型肾小管性酸中毒的诊断
II型肾小管性酸中毒（RTA）是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐功能障碍导致的一种代谢性酸中毒。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
代谢性酸中毒：表现为乏力、食欲不振、呼吸深快（Kussmaul呼吸）。
低钾血症：由于远端肾小管代偿性增加钾排泄，可能导致肌无力、心律失常。
生长发育迟缓：儿童患者常见。
肾结石和肾钙化：由于尿中钙排泄增加和尿液偏碱。
二、实验室检查
1. 血液检查
血气分析：显示代谢性酸中毒（pH↓，HCO3-↓）。
血清电解质：低钾血症（K+↓），血氯正常或轻度升高（Cl-正常或↑）。
2. 尿液检查
尿pH：通常在酸中毒时仍>5.5（由于碳酸氢盐尿）。
尿碳酸氢盐排泄分数（FEHCO3-）：>15%支持II型RTA诊断。
尿钾：增加，反映低钾血症。
三、诊断标准
代谢性酸中毒（血浆HCO3-<22 mmol/L）。
尿pH>5.5在酸中毒时。
FEHCO3->15%（碳酸氢盐负荷试验后）。
排除其他原因的代谢性酸中毒（如腹泻、酮症酸中毒）。
四、鉴别诊断
| 疾病 | 关键鉴别点 |
|---|---|
| I型RTA | 远端肾小管酸化功能障碍，尿pH始终>5.5，FEHCO3-<5-10% |
| IV型RTA | 高钾血症，醛固酮缺乏或抵抗 |
| 慢性腹泻 | 粪便中HCO3-丢失，尿pH<5.5 |
五、治疗原则
碱剂治疗：大剂量碳酸氢钠或枸橼酸钠（需超过肾阈值）。
补钾：纠正低钾血症。
病因治疗：如Fanconi综合征需治疗原发病。
关键点
🔹 II型RTA的特点是近端肾小管HCO3-重吸收障碍。
🔹 诊断需结合临床表现、实验室检查和碳酸氢盐排泄分数。
🔹 治疗需大剂量碱剂和补钾。
