大疱性类天疱疮的定义与发生机制

大疱性类天疱疮（Bullous Pemphigoid, BP） 是一种慢性、自身免疫性的大疱性皮肤病，主要表现为皮肤上出现紧张性大疱。它主要影响老年人，尤其是60岁以上的群体。这种疾病是由于免疫系统错误地攻击皮肤基底膜带的特定蛋白质（主要是BP180和BP230），导致皮肤层间分离，形成水疱。

大疱性类天疱疮是如何发生的？

大疱性类天疱疮的发生与免疫系统的异常反应密切相关。以下是其发生的主要机制：

1. 自身抗体的产生

• 患者的免疫系统产生针对皮肤基底膜带蛋白（BP180和BP230）的自身抗体。

• 这些抗体与抗原结合，激活补体系统和炎症细胞。

2. 炎症反应

• 补体系统的激活导致炎症细胞的聚集，如中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。

• 炎症细胞释放酶和炎症介质，破坏基底膜带，导致表皮与真皮分离。

3. 大疱形成

• 基底膜带的破坏导致液体在表皮和真皮之间积聚，形成紧张性大疱。

• 大疱通常不易破裂，周围皮肤可能呈现红斑或荨麻疹样改变。

大疱性类天疱疮的典型症状

• 皮肤症状：紧张性大疱，多见于四肢、躯干，疱壁厚，不易破裂。

• 瘙痒：多数患者伴有剧烈瘙痒。

• 前驱症状：部分患者在出现大疱前可能有非特异性皮疹或瘙痒。

诊断方法

1. 临床检查：根据典型的大疱和分布特点初步判断。

2. 皮肤活检：取水疱周围皮肤进行组织病理学检查，可见表皮下水疱和炎症细胞浸润。

3. 直接免疫荧光（DIF）：显示基底膜带线状IgG和/或C3沉积。

4. 间接免疫荧光（IIF）：检测血清中的自身抗体。

治疗原则

如何预防大疱性类天疱疮？

• 目前尚无明确预防措施，但早期诊断和治疗可改善预后。

• 避免皮肤创伤和感染，减少疾病诱因。

关键点

• 大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，多见于老年人。

• 典型表现为紧张性大疱和剧烈瘙痒。

• 诊断需结合临床、病理和免疫荧光检查。

• 治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！