重症肌无力样综合征(重症肌无力样综合症 重症肌无力症)
重症肌无力样综合征是怎么回事?
重症肌无力样综合征的病因
重症肌无力样综合征(Myasthenic Syndrome)是一组临床表现类似于重症肌无力(MG)的疾病,但其病因和发病机制与MG不同。主要包括以下几种类型:
1. Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)
主要病因:自身免疫性疾病,多数与恶性肿瘤(尤其是小细胞肺癌)相关。
体内产生针对电压门控钙通道(VGCC)的自身抗体,影响神经肌肉接头的信号传递。
约60%的LEMS患者合并小细胞肺癌。
2. 先天性肌无力综合征(CMS)
主要病因:遗传性基因突变,影响神经肌肉接头的结构和功能。
涉及多个基因,如CHRNE、RAPSN、DOK7等。
通常在婴儿期或儿童期发病。
3. 药物或毒素引起的肌无力样综合征
主要病因:某些药物或毒素干扰神经肌肉传递。
药物:如D-青霉胺、氨基糖苷类抗生素、β-受体阻滞剂等。
毒素:如肉毒杆菌毒素、有机磷农药等。
4. 其他罕见病因
代谢性疾病:如甲状腺功能亢进或减退。
感染:如HIV、莱姆病等。
其他自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮(SLE)。