重症肌无力(获得性自身免疫性重症肌无力,假麻痹性重症肌无力，肌痿，肉痿)
重症肌无力如何鉴别诊断？
重症肌无力的诊断方法
重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）是一种由神经-肌肉接头传递功能障碍引起的自身免疫性疾病。诊断需结合 临床表现、药物试验、电生理检查及血清学检测。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 典型症状
肌无力：活动后加重，休息后减轻（晨轻暮重）。
眼肌受累：最常见，表现为眼睑下垂、复视。
延髓肌受累：说话含糊、吞咽困难、咀嚼无力。
四肢肌无力：近端肌无力为主，如抬臂困难、爬楼梯费力。
2. 危象
肌无力危象：呼吸肌无力导致呼吸困难，需紧急处理。
胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量引起。
二、药物试验（新斯的明试验）
1. 方法
肌肉注射新斯的明0.5-1mg，观察30分钟。
2. 阳性标准
肌无力症状明显改善。
3. 注意事项
需备阿托品以对抗副作用（如心动过缓、流涎）。
三、电生理检查
1. 重复神经电刺激（RNS）
典型表现：低频刺激（3-5Hz）时动作电位波幅递减（>10%）。
2. 单纤维肌电图（SFEMG）
敏感性最高，表现为“颤抖”（jitter）增加。
四、血清学检测
1. 乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）
阳性率约85%，特异性高。
2. 肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（MuSK-Ab）
见于部分AChR-Ab阴性患者。
3. 其他抗体
如LRP4抗体，罕见。
五、影像学检查（胸腺评估）
1. 胸部CT/MRI
检查胸腺瘤或胸腺增生。
2. 意义
约15%患者合并胸腺瘤，需手术切除。
六、诊断标准
典型临床表现（活动后肌无力加重，休息后减轻）。
药物试验阳性（新斯的明试验）。
电生理检查异常（RNS或SFEMG）。
血清学抗体阳性（AChR-Ab或MuSK-Ab）。
关键点
🔹 眼肌型MG 可能仅表现为眼睑下垂或复视，需与眼科疾病鉴别。
🔹 血清抗体阴性 不能排除MG，需结合临床和电生理检查。
🔹 胸腺检查 是诊断的重要组成部分，尤其是年轻患者。
建议：疑似MG患者应尽早转诊至神经内科专科评估！
