重症肌无力(获得性自身免疫性重症肌无力,假麻痹性重症肌无力,肌痿,肉痿)
重症肌无力是怎么回事?
重症肌无力的主要病因
重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是一种由神经-肌肉接头传递功能障碍引起的自身免疫性疾病。其主要病因与免疫系统异常攻击自身组织有关。
1. 自身免疫反应
主要病因:免疫系统错误地攻击神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体(AChR)或其他相关蛋白。
约85%的患者体内可检测到抗乙酰胆碱受体抗体(AChR抗体),这些抗体阻断或破坏受体,导致肌肉无法正常接收神经信号。
少数患者(约6%)体内存在抗肌肉特异性激酶抗体(MuSK抗体),影响神经-肌肉接头的形成和维持。
2. 胸腺异常
胸腺在重症肌无力的发病中扮演重要角色:
约65%的患者伴有胸腺增生。
约10%-15%的患者合并胸腺瘤。
胸腺是免疫系统的重要器官,异常可能导致自身免疫反应的发生。
3. 遗传因素
虽然重症肌无力不是典型的遗传病,但遗传因素可能增加患病风险:
某些HLA基因型(如HLA-B8、DR3)与重症肌无力相关。
家族中有自身免疫性疾病史的人患病风险较高。
4. 其他因素
感染:某些病毒感染可能触发自身免疫反应。
药物:如青霉胺等药物可能诱发重症肌无力。
激素水平变化:女性患者在青春期、妊娠期或更年期症状可能加重。