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致心律失常性右室心肌病(心律失常性右室发育不良,致心律失常性右室发育不良)

致心律失常性右室心肌病如何鉴别诊断?

致心律失常性右室心肌病的诊断方法

致心律失常性右室心肌病(ARVC)的诊断需结合 临床表现、心电图、影像学检查,必要时进行 心内膜心肌活检(金标准)。以下是详细的诊断流程:


一、初步筛查(高危人群)

1. 高危人群

  • 家族史(有ARVC或不明原因猝死家族史)

  • 年轻患者(尤其是40岁以下)

  • 有不明原因晕厥或心悸史

2. 常见症状

  • 心悸、晕厥

  • 胸痛

  • 心力衰竭症状(晚期)


二、心电图检查

1. 典型表现

  • Epsilon波(V1-V3导联)

  • 右束支传导阻滞

  • 室性心动过速(左束支阻滞形态)

2. 动态心电图(Holter)

  • 可捕捉到非持续性室性心动过速


三、影像学检查

1. 心脏超声

  • 右心室扩大

  • 右心室收缩功能减低

  • 右心室局部运动异常

2. 心脏MRI

  • 右心室脂肪浸润

  • 右心室壁变薄

  • 右心室收缩功能减低


四、心内膜心肌活检(确诊金标准)

1. 适用情况

  • 临床高度怀疑但影像学不典型

  • 需要与其他心肌病鉴别

2. 活检结果评估

  • 心肌被脂肪或纤维组织替代


五、诊断流程总结

  1. 高危人群筛查(心电图+心脏超声)

  2. 进一步影像学检查(心脏MRI)

  3. 必要时心内膜心肌活检


关键点

🔹 早期诊断重要,可预防猝死
🔹 家族筛查 是关键
🔹 心内膜心肌活检 是金标准,但通常用于复杂病例

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