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真性红细胞增多症(参考内科学)

真性红细胞增多症怎样治疗?

真性红细胞增多症的治疗方法

真性红细胞增多症(PV)是一种慢性骨髓增殖性肿瘤,治疗目标是减少血栓风险、控制症状和预防疾病进展。


一、主要治疗方法

1. 静脉放血(Phlebotomy)

  • 目的:迅速降低红细胞比容(HCT)至<45%。

  • 频率:初始阶段可能需要每周1-2次,之后根据HCT调整。

2. 药物治疗

  • 羟基脲(Hydroxyurea):一线药物,用于减少红细胞生成。

  • 干扰素-α(Interferon-alpha):适用于年轻患者或对羟基脲不耐受者。

  • JAK2抑制剂(如Ruxolitinib):用于对羟基脲耐药或不耐受的患者。


二、辅助治疗

1. 抗血小板治疗

  • 低剂量阿司匹林:用于减少血栓风险,除非有禁忌症。

2. 症状管理

  • 瘙痒:抗组胺药或光疗。

  • 高尿酸血症:别嘌呤醇。


三、监测与随访

  • 定期检查:包括血常规、肝肾功能和JAK2突变负荷。

  • 评估血栓风险:根据个体情况调整治疗方案。

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