左心发育不良(左心发育不良综合征)
左心发育不良怎样治疗？
左心发育不良的治疗方法
左心发育不良综合征（HLHS）是一种复杂的先天性心脏病，治疗需要多学科团队合作，包括心脏外科、心脏内科、重症监护等。治疗目标是重建或改善心脏功能，确保足够的体循环和肺循环。
一、新生儿期紧急处理
前列腺素E1（PGE1）：维持动脉导管开放，确保体循环血流。
呼吸支持：可能需要机械通气，以优化氧合和通气。
纠正代谢性酸中毒：通过静脉输液和碳酸氢钠等药物。
二、手术治疗（分期手术）
1. Norwood手术（新生儿期）
目标：建立体循环血流，通常使用右心室作为体循环心室。
方法：重建主动脉，扩大主动脉弓，建立体循环-肺循环分流（如BT分流或Sano分流）。
2. Glenn手术（4-6个月）
目标：减少右心室负担，改善氧合。
方法：将上腔静脉直接连接到肺动脉（双向Glenn手术）。
3. Fontan手术（2-4岁）
目标：完成单心室循环，将下腔静脉血流直接引入肺动脉。
方法：使用外管道或心内隧道连接下腔静脉和肺动脉。
三、药物治疗
利尿剂：如呋塞米，用于控制液体潴留。
强心药：如地高辛，用于改善心肌收缩力。
抗凝治疗：如华法林，用于预防血栓形成（尤其Fontan术后）。
四、心脏移植
适应症：对于无法进行分期手术或手术失败的患者。
挑战：供体心脏短缺和术后免疫抑制治疗。
五、长期随访
定期心功能评估：包括超声心动图、心脏MRI等。
监测并发症：如心律失常、蛋白丢失性肠病、血栓栓塞等。
心理和社会支持：患者和家庭需要长期的心理和社会支持。
