致死性肝内胆汁淤积综合征(Byler病,致死性家族性肝内胆汁淤积症,家族性肝内胆汁淤积性黄疸,婴儿胆汁粘稠)
致死性肝内胆汁淤积综合征应该如何护理？
致死性肝内胆汁淤积综合征护理指南
一、基础生活护理
症状监测
密切观察皮肤黄染、瘙痒程度
记录尿液和大便颜色变化
监测体温，预防感染
皮肤护理
使用温和无刺激的清洁产品
涂抹保湿乳液缓解皮肤干燥
避免抓挠，防止皮肤损伤
二、饮食管理
营养支持
高蛋白、高热量、低脂饮食
补充脂溶性维生素（A、D、E、K）
少量多餐，避免油腻食物
水分补充
保证充足的水分摄入
避免酒精和含糖饮料
三、用药护理
正确用药
遵医嘱服用利胆药物
按时补充维生素K预防出血
避免使用肝毒性药物
药物监测
观察药物副作用
定期复查肝功能
四、心理支持
情绪管理
提供心理疏导
鼓励患者表达感受
参与支持小组
五、并发症预防
感染预防
保持良好的个人卫生
避免接触感染源
出血预防
使用软毛牙刷
避免剧烈运动
六、家庭护理
环境调整
保持居住环境清洁
避免使用刺激性化学品
七、紧急情况处理
危险信号识别
意识模糊
呕血或黑便
严重腹痛
应急处理
立即就医
保持患者安静
八、护理效果评估
定期检查
监测肝功能指标
评估营养状况
重要提示：
护理需个体化调整
与医疗团队保持密切沟通
及时发现并处理并发症
