阵发性冷性血红蛋白尿(参考内科学)
阵发性冷性血红蛋白尿是怎么回事?
阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)的病因
阵发性冷性血红蛋白尿是一种罕见的自身免疫性溶血性贫血,其病因主要与以下因素有关:
1. 自身免疫反应
Donath-Landsteiner抗体:PCH的特征性抗体,是一种冷反应性IgG抗体,能在低温下结合红细胞,并在体温升高时引起溶血。
这种抗体通常针对红细胞的P抗原。
2. 感染因素
病毒感染:如麻疹、腮腺炎、水痘、EB病毒等,可能触发自身免疫反应,导致PCH。
梅毒:先天性或获得性梅毒曾是PCH的常见病因,但随着梅毒控制的改善,这一关联已减少。
3. 其他因素
寒冷暴露:低温可诱发抗体与红细胞的结合,导致溶血。
免疫系统异常:如自身免疫性疾病或免疫缺陷可能增加PCH的风险。