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阵发性冷性血红蛋白尿(参考内科学)

阵发性冷性血红蛋白尿是怎么回事?

阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)的病因

阵发性冷性血红蛋白尿是一种罕见的自身免疫性溶血性贫血,其病因主要与以下因素有关:


1. 自身免疫反应

  • Donath-Landsteiner抗体:PCH的特征性抗体,是一种冷反应性IgG抗体,能在低温下结合红细胞,并在体温升高时引起溶血。

  • 这种抗体通常针对红细胞的P抗原。


2. 感染因素

  • 病毒感染:如麻疹、腮腺炎、水痘、EB病毒等,可能触发自身免疫反应,导致PCH。

  • 梅毒:先天性或获得性梅毒曾是PCH的常见病因,但随着梅毒控制的改善,这一关联已减少。


3. 其他因素

  • 寒冷暴露:低温可诱发抗体与红细胞的结合,导致溶血。

  • 免疫系统异常:如自身免疫性疾病或免疫缺陷可能增加PCH的风险。

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