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烟雾病(Moyamoya病,脑底异常血管网)

烟雾病是怎么回事?

烟雾病的主要病因

烟雾病(Moyamoya病)是一种罕见的脑血管疾病,其特征是颈内动脉末端及其近端分支进行性狭窄或闭塞,并伴有异常血管网的形成。其确切病因尚不完全清楚,但可能与以下因素有关:


1. 遗传因素

  • 家族性烟雾病病例约占10%,提示遗传因素在发病中起重要作用。

  • 已发现与烟雾病相关的基因突变,如RNF213基因的p.R4810K突变在东亚人群中较为常见。


2. 自身免疫和炎症反应

  • 某些研究表明,烟雾病可能与自身免疫或炎症反应有关,但具体机制尚不明确。


3. 环境因素

  • 头部外伤、感染(如脑膜炎)等环境因素可能诱发或加重烟雾病。


4. 其他因素

  • 某些系统性疾病(如镰状细胞病、Down综合征)与烟雾病的发生有关。

  • 放射治疗后的患者也可能出现类似烟雾病的血管病变。

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