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异位ACTH综合征(参考内科学)

异位ACTH综合征怎样治疗?

异位ACTH综合征的治疗方法

异位ACTH综合征的治疗目标是 控制皮质醇过多治疗原发肿瘤。治疗方法包括手术、药物治疗和放疗等。


一、手术治疗(首选方法)

  • 切除原发肿瘤:如肺小细胞癌、胸腺瘤、胰腺肿瘤等,手术切除是根治性治疗。

  • 双侧肾上腺切除术:在无法找到或切除原发肿瘤时,可考虑切除肾上腺以控制皮质醇水平。


二、药物治疗(辅助治疗)

1. 抑制皮质醇合成

  • 酮康唑:抑制肾上腺皮质醇合成,常用剂量为200-1200mg/天。

  • 美替拉酮:抑制11β-羟化酶,减少皮质醇合成,常用剂量为250-1000mg/天。

  • 米托坦:破坏肾上腺皮质细胞,减少皮质醇分泌,常用剂量为2-6g/天。

2. 糖皮质激素受体拮抗剂

  • 米非司酮:阻断糖皮质激素受体,改善症状,常用剂量为300-1200mg/天。


三、放射治疗

  • 针对原发肿瘤:如无法手术,可考虑放疗控制肿瘤生长。

  • 针对垂体:在极少数情况下,异位ACTH综合征可能伴有垂体微腺瘤,需考虑垂体放疗。


四、支持治疗

  • 纠正低钾血症:补充钾盐和螺内酯。

  • 控制高血压和糖尿病:使用降压药和降糖药。

  • 预防感染:皮质醇过多易导致感染,需加强预防。


五、随访监测

  • 定期复查皮质醇水平:评估治疗效果。

  • 影像学检查:监测原发肿瘤和转移灶的变化。

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