异位ACTH综合征(参考内科学)
异位ACTH综合征如何鉴别诊断？
异位ACTH综合征的诊断方法
异位ACTH综合征是由于非垂体肿瘤分泌ACTH（促肾上腺皮质激素）引起的库欣综合征。其诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查 和 激素测定。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
库欣综合征表现：向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、多毛、高血压、糖尿病等。
异位ACTH综合征特有表现：病程进展快，皮肤色素沉着明显，低钾血症较常见。
二、实验室检查
1. 激素测定
血ACTH水平：明显升高（通常>200 pg/mL）。
血皮质醇水平：显著升高，昼夜节律消失。
尿游离皮质醇（UFC）：24小时尿游离皮质醇明显升高。
2. 地塞米松抑制试验
小剂量地塞米松抑制试验：不被抑制。
大剂量地塞米松抑制试验：通常不被抑制（与垂体性库欣病不同）。
三、影像学检查
1. 胸部CT/MRI
寻找肺部肿瘤（如小细胞肺癌），是异位ACTH综合征最常见的来源。
2. 腹部CT/MRI
寻找胰腺、胸腺、肾上腺等部位的肿瘤。
3. 奥曲肽扫描
有助于定位神经内分泌肿瘤。
四、鉴别诊断
垂体性库欣病：ACTH轻度升高，大剂量地塞米松可抑制。
肾上腺皮质肿瘤：ACTH水平低，影像学可见肾上腺肿瘤。
五、诊断流程总结
临床表现提示库欣综合征。
激素测定（ACTH、皮质醇、UFC）。
地塞米松抑制试验。
影像学检查寻找肿瘤。
必要时进行奥曲肽扫描。
关键点
🔹 异位ACTH综合征 的诊断关键在于找到分泌ACTH的肿瘤。
🔹 胸部CT 是首选的影像学检查方法。
🔹 激素测定和抑制试验 有助于与垂体性库欣病鉴别。
