异位ACTH综合征(参考内科学)
异位ACTH综合征是怎么回事?
异位ACTH综合征的病因
异位ACTH综合征是由于非垂体肿瘤分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)引起的一种罕见疾病,导致肾上腺皮质增生和皮质醇分泌过多。其主要病因包括以下几类肿瘤:
1. 小细胞肺癌(SCLC)
小细胞肺癌是异位ACTH综合征最常见的原因,约占50%的病例。
这类肿瘤具有神经内分泌特性,能够分泌多种激素,包括ACTH。
2. 支气管类癌
支气管类癌是第二常见的病因,约占10%-20%的病例。
这类肿瘤生长缓慢,但能够分泌ACTH和其他激素。
3. 胸腺瘤
胸腺瘤占异位ACTH综合征病例的5%-10%。
胸腺瘤有时会分泌ACTH,尤其是在合并重症肌无力的患者中。
4. 胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤(如胰岛细胞瘤)也可能分泌ACTH,但较为罕见。
5. 其他罕见肿瘤
甲状腺髓样癌:少数情况下可分泌ACTH。
嗜铬细胞瘤:极少数病例报告显示其可能分泌ACTH。
卵巢或睾丸肿瘤:极少数情况下可能引起异位ACTH综合征。
6. 其他因素
某些良性肿瘤或增生性病变也可能分泌ACTH,但极为罕见。
遗传因素在某些家族性肿瘤综合征中可能起到一定作用。