幼年型粒-单核细胞白血病(慢性粒单核细胞白血病,婴幼儿单体7综合征,幼年型粒单核细胞白血病,幼年型粒-单核)
幼年型粒-单核细胞白血病怎样治疗？
幼年型粒-单核细胞白血病的治疗方法
幼年型粒-单核细胞白血病（JMML）是一种罕见的儿童白血病，治疗策略需根据患者的具体情况制定。目前，造血干细胞移植（HSCT）是唯一可能治愈JMML的方法。
一、造血干细胞移植（HSCT）
适应症：大多数JMML患者需进行HSCT。
供体选择：优先选择HLA匹配的同胞供体，若无，可选择匹配的无血缘关系供体或脐带血。
预处理方案：通常包括化疗和/或放疗，以清除患者骨髓中的白血病细胞。
二、化疗
化疗在HSCT前用于控制疾病，或在无法进行HSCT时作为姑息治疗。
常用药物：包括6-巯基嘌呤（6-MP）、阿糖胞苷（Ara-C）等。
效果：化疗可暂时控制病情，但单独使用难以治愈JMML。
三、靶向治疗
针对JMML的分子异常，如RAS通路突变，正在研究中的靶向药物包括：
MEK抑制剂（如曲美替尼）：可能对部分患者有效。
其他：如法尼基转移酶抑制剂（FTIs）等。
四、支持治疗
感染预防：由于JMML患者免疫功能低下，需预防感染。
输血支持：贫血或血小板减少时需输血。
生长因子：如G-CSF可用于治疗中性粒细胞减少。
五、临床试验
由于JMML罕见且治疗选择有限，鼓励患者参与临床试验，以探索新的治疗方法。
