眼眶脑膜-脑膨出(参考耳鼻喉头颈外科学)
眼眶脑膜-脑膨出是怎么回事?
眼眶脑膜-脑膨出的病因
眼眶脑膜-脑膨出是一种罕见的先天性畸形,指脑膜和/或脑组织通过颅底或眼眶的骨性缺损疝出到眼眶内。其主要病因是胚胎发育异常导致的颅骨缺陷。
1. 先天性因素
主要病因:胚胎期颅骨发育不全或闭合失败,常见于颅底骨(如筛骨、蝶骨)或眼眶壁的骨缝未正常融合。
神经管闭合缺陷:在妊娠早期(约4-8周),神经管闭合过程中出现异常,导致颅骨形成障碍。
遗传因素:某些遗传综合征(如额鼻发育不良综合征、颅缝早闭综合征)可增加患病风险,可能与基因突变(如FGFR、TWIST1基因)相关。
环境因素:母体在孕期暴露于致畸物(如酒精、某些药物、感染)可能干扰胚胎发育,但具体机制尚不完全清楚。
2. 后天性因素(较少见)
后天性眼眶脑膜-脑膨出通常由创伤或疾病导致颅骨缺损引起。
头部创伤:严重头部 injury 可能导致颅骨骨折,形成骨性缺损,使脑组织疝出。
手术并发症:颅脑手术后,如果骨瓣未妥善固定或愈合不良,可能发生膨出。
肿瘤或感染:颅底肿瘤切除或严重感染(如骨髓炎)可能破坏骨质,导致继发性膨出。
3. 风险因素
家族史:有先天性畸形家族史的个体风险较高。
孕期因素:母体糖尿病、营养不良或使用 teratogenic 药物可能增加风险。
低出生体重或早产:可能与发育不成熟相关。