原发性肺动脉高压(特发性肺动脉高血压)
原发性肺动脉高压如何鉴别诊断？
原发性肺动脉高压的诊断方法
原发性肺动脉高压（PAH）的诊断需结合 临床表现、影像学检查、血液检测，以及 右心导管检查（金标准）。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 症状
呼吸困难（活动后加重）
乏力
胸痛
晕厥（尤其在活动时）
下肢水肿（晚期表现）
2. 体征
肺动脉瓣第二心音亢进
三尖瓣反流杂音
颈静脉怒张
肝肿大
二、实验室检查
1. 血液检测
脑钠肽（BNP）或N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）：升高提示右心功能不全。
肝功能、肾功能：评估全身状况。
2. 动脉血气分析
低氧血症
呼吸性碱中毒
三、影像学检查
1. 胸部X线
肺动脉段突出
右心室增大
2. 心电图
右心室肥厚
右心房扩大
3. 超声心动图
估测肺动脉收缩压
评估右心室功能
4. 胸部CT或MRI
排除其他肺部疾病
评估肺动脉大小
四、右心导管检查（金标准）
1. 测量指标
平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg
肺毛细血管楔压（PCWP）≤15 mmHg
肺血管阻力（PVR）>3 Wood单位
2. 意义
确诊PAH
评估病情严重程度
五、诊断流程总结
疑似病例筛查（症状+体征+超声心动图）。
排除其他心肺疾病（CT/MRI+肺功能检查）。
右心导管检查确诊。
关键点
🔹 早期诊断和治疗 可改善预后。
🔹 右心导管检查 是确诊的金标准。
🔹 多学科团队 参与评估和治疗。
建议：对于不明原因的呼吸困难患者，应考虑PAH的可能性，并及时进行相关检查。
