原发性肺动脉高压(特发性肺动脉高血压)
原发性肺动脉高压是怎么回事？
原发性肺动脉高压的病因
原发性肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的疾病，其特征是肺动脉压力异常升高，而左心房压力正常。其确切病因尚不完全清楚，但可能与以下因素有关：
1. 遗传因素
基因突变：如BMPR2基因突变是最常见的遗传因素，约70%的家族性PAH和20%的特发性PAH患者中存在此突变。
家族史：有PAH家族史的人群患病风险增加。
2. 自身免疫性疾病
某些自身免疫性疾病，如系统性硬化症、系统性红斑狼疮等，可能与PAH的发生有关。
3. 药物和毒素
某些药物：如芬氟拉明（减肥药）、可卡因等，可能增加PAH的风险。
毒素：如某些农药和重金属暴露也可能与PAH有关。
4. 其他因素
HIV感染：HIV感染者中PAH的发病率较高。
门静脉高压：如肝硬化患者可能并发PAH。
先天性心脏病：某些先天性心脏病患者可能发展为PAH。
