遗传性球形红细胞增多症(参考内科学)
遗传性球形红细胞增多症怎样治疗？
遗传性球形红细胞增多症的治疗方法
遗传性球形红细胞增多症（HS）是一种常见的遗传性溶血性贫血，治疗目标是减轻贫血症状、预防并发症，并根据病情严重程度采取相应措施。
一、一般治疗
补充叶酸：每日口服叶酸，以支持红细胞生成。
避免氧化应激：如感染、某些药物（如磺胺类）可能诱发溶血，需避免。
二、脾切除术
脾切除术是HS的主要治疗方法，可显著减少溶血，但需权衡手术风险和术后感染风险。
适应症：中重度贫血、生长迟缓、胆石症等。
术前准备：接种肺炎球菌、脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌疫苗。
术后管理：长期抗生素预防感染（如青霉素）。
三、输血治疗
对于严重贫血或溶血危象患者，可能需要输血。
急性溶血危象：立即输血以纠正贫血。
慢性贫血：根据症状和血红蛋白水平决定是否输血。
四、其他治疗
胆石症管理：如有症状，可能需胆囊切除术。
铁过载监测：长期输血患者需监测铁负荷，必要时使用铁螯合剂。
五、遗传咨询
HS为常染色体显性遗传，建议患者及家属进行遗传咨询。
