遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏(参考内科学)
什么是遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏？
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的遗传性出血性疾病，由于凝血因子ⅩⅢ的缺乏或功能异常导致血液凝固过程中的最后一步——纤维蛋白交联受阻，从而影响血凝块的稳定性。这种疾病通常以常染色体隐性遗传方式传递，患者可能在轻微外伤或手术后出现延迟性出血，... 【详情】
- 名称 :
- 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏
- 科室 :
- 血液科
- 别名 :
- 参考内科学
- 部位 :
- 全身
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
- 治疗 / 饮食 / 指南
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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是怎么回事？
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的病因遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的出血性疾病，主要由F13A1或F13B基因突变引起，导致凝血因子ⅩⅢ的活性或数量不足。1.基因突变F13A1基因突变：编码凝血因子ⅩⅢ的A亚单位，突变导致A亚单位合成障碍。F13... 【详情】 -
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏有哪些症状？
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的出血性疾病，患者由于缺乏凝血因子ⅩⅢ，导致血液凝固过程中的最后一步无法正常完成，从而出现出血倾向。以下是其常见症状：1.新生儿期症状脐带出血：新生儿出生后脐带残端可能出现持续出血。颅内出血：严重情况下，新生... 【详情】 -
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏应该做哪些检查？
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的检查项目全解析遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的凝血障碍疾病，以下是临床常用的检查方案：一、基础筛查项目凝血功能检查PT（凝血酶原时间）和APTT（活化部分凝血活酶时间）通常正常TT（凝血酶时间）正常特异性凝血因子Ⅹ... 【详情】
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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏应该如何预防？
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的预防方法遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的遗传性疾病，预防的核心在于遗传咨询和产前诊断。以下是具体预防措施：一、遗传咨询家族史评估：了解家族中是否有凝血因子ⅩⅢ缺乏的患者。基因检测：通过基因检测确定携带者状态。二、产... 【详情】 -
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏如何鉴别诊断？
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的诊断方法遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的出血性疾病，诊断需结合临床表现、实验室检查和基因检测。以下是详细的诊断流程：一、临床表现1.出血症状延迟性出血：创伤或手术后24-48小时才开始出血。脐带出血：新生儿期常见。... 【详情】 -
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏应该如何护理？
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏日常护理指南一、基础生活护理伤口预防避免剧烈运动以减少受伤风险使用软毛牙刷防止牙龈出血穿着防护装备进行体育活动症状观察注意观察皮肤瘀斑、鼻出血等出血症状记录出血频率和严重程度警惕关节肿胀或疼痛，可能是关节出血的迹象二、... 【详情】
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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎样治疗？
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的治疗方法遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的出血性疾病，治疗核心是替代治疗，即补充缺乏的凝血因子ⅩⅢ，以预防和控制出血。一、替代治疗1.凝血因子ⅩⅢ浓缩物首选治疗：定期输注凝血因子ⅩⅢ浓缩物，以维持血浆中因子ⅩⅢ的水平... 【详情】 -
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏吃什么好？遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏不能吃什么？
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏饮食指南一、饮食核心原则高蛋白饮食优质蛋白来源：瘦肉、鱼类、蛋类、豆制品每日蛋白摄入量：1.5-2g/kg体重富含维生素K的食物绿叶蔬菜：菠菜、西兰花、甘蓝其他：肝脏、蛋黄、奶酪二、推荐食物清单类别优选食物食用建议优质... 【详情】 -
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏就诊指南
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏就诊指南：精准就医不踩坑一、就诊科室选择首诊推荐科室：血液内科（综合医院）遗传病专科（三甲专科）凝血功能障碍专病门诊（部分医院开设）合并症就诊指引：出血倾向明显→急诊科家族遗传史→遗传咨询科二、就诊前准备必备资料清单：... 【详情】
