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遗传性凝血因子Ⅶ缺乏(参考内科学)

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏简介

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏是一种罕见的出血性疾病,属于常染色体隐性遗传病。由于凝血因子Ⅶ的缺乏或功能异常,导致血液凝固过程受阻,患者容易出现出血倾向。症状轻重不一,轻者可能无明显症状,重者可能出现自发性出血,如鼻出血、牙龈出血、关节出血或内脏出血等。诊断主要通过检测凝血因子Ⅶ的活性水平。治疗上,主要采用凝血因子Ⅶ替代疗法,严重出血时可输注新鲜冰冻血浆或凝血因子Ⅶ浓缩物。

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