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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏(参考内科学)

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏怎样治疗?

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的治疗方法

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏是一种罕见的出血性疾病,治疗主要针对预防和控制出血事件。治疗方法包括替代疗法、抗纤溶药物和在某些情况下的预防性治疗。


一、替代疗法

  • 新鲜冰冻血浆(FFP):含有凝血因子Ⅺ,可用于急性出血或手术前的预防。

  • 凝血因子Ⅺ浓缩物:在可用的情况下,是更优的选择,因为它可以减少输血相关风险。

二、抗纤溶药物

  • 氨甲环酸:通过抑制纤溶系统减少出血,适用于轻度出血或作为辅助治疗。

  • ε-氨基己酸:同样用于抑制纤溶,但使用较少。

三、预防性治疗

  • 手术前的预防:对于需要手术的患者,术前给予凝血因子Ⅺ替代治疗以减少出血风险。

  • 长期预防:对于有频繁出血史的患者,可能需要定期输注凝血因子Ⅺ。


四、注意事项

  • 避免使用抗血小板药物和抗凝药物:这些药物可能增加出血风险。

  • 监测血栓形成:虽然罕见,但替代治疗可能增加血栓形成的风险。

  • 遗传咨询:对于患者及其家族成员,提供遗传咨询以了解疾病遗传模式。

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