遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症(参考内科学)
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症怎样治疗？
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症的治疗方法
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症是一种罕见的血液凝固障碍，治疗目标是预防血栓形成，尤其是在高风险情况下（如手术、分娩或长期卧床）。
一、抗凝治疗（核心治疗）
1. 肝素
普通肝素或低分子肝素：用于急性血栓事件或短期预防（如手术前后）。
监测：使用普通肝素时需定期监测APTT（活化部分凝血活酶时间）。
2. 抗凝血酶Ⅲ浓缩物
适应症：用于严重缺乏或高风险情况（如分娩、大手术）。
剂量：根据患者体重和基线抗凝血酶Ⅲ水平调整。
3. 口服抗凝药
华法林：长期抗凝治疗的选择，需定期监测INR（国际标准化比率）。
直接口服抗凝药（DOACs）：如利伐沙班、阿哌沙班，在某些情况下可能适用，但需谨慎选择。
二、预防措施
1. 避免高风险因素
长期卧床：鼓励早期活动，必要时使用弹力袜或间歇充气加压装置。
脱水：保持充足水分摄入。
2. 遗传咨询
对患者及其家族成员提供遗传咨询，了解疾病遗传模式和风险。
三、特殊情况处理
1. 妊娠管理
抗凝方案：妊娠期通常使用低分子肝素，避免华法林（可能导致胎儿畸形）。
分娩时：可能需要调整抗凝剂剂量或暂时停药。
2. 手术前后
术前：评估血栓风险，必要时使用抗凝血酶Ⅲ浓缩物或肝素。
术后：早期活动，必要时继续抗凝治疗。
四、长期随访
定期监测：抗凝血酶Ⅲ水平、肝功能、肾功能等。
血栓风险评估：根据患者情况调整抗凝策略。
