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异常γ-球蛋白血症(丙种球蛋白异常血症,选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病)

异常γ-球蛋白血症是怎么回事?

异常γ-球蛋白血症的病因

异常γ-球蛋白血症是指血液中γ-球蛋白(免疫球蛋白)水平异常增高或降低的病理状态,其病因多样,主要包括以下几类:


1. 多克隆性γ-球蛋白增高

  • 慢性感染(如结核病、梅毒、慢性肝炎等)刺激免疫系统产生大量抗体。

  • 自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)导致免疫系统异常激活。

  • 肝脏疾病(如肝硬化)影响γ-球蛋白的代谢和清除。


2. 单克隆性γ-球蛋白增高(M蛋白血症)

  • 多发性骨髓瘤:浆细胞恶性增殖,产生大量单一类型的免疫球蛋白。

  • 华氏巨球蛋白血症:B淋巴细胞恶性增殖,产生IgM型M蛋白。

  • 意义未明的单克隆γ球蛋白病(MGUS):良性病变,但可能进展为恶性疾病。


3. γ-球蛋白降低

  • 原发性免疫缺陷病(如常见变异型免疫缺陷病、X-连锁无γ-球蛋白血症等)导致抗体产生减少。

  • 继发性免疫缺陷(如长期使用免疫抑制剂、HIV感染等)抑制免疫球蛋白合成。

  • 蛋白质丢失性肠病或肾病综合征:大量蛋白质(包括免疫球蛋白)从肠道或肾脏丢失。

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