限制型心肌病(心肌病)
限制型心肌病如何鉴别诊断？
限制型心肌病的诊断方法
限制型心肌病的诊断需结合 临床表现、影像学检查、心导管检查，必要时进行 心肌活检。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 症状
心力衰竭症状：呼吸困难、乏力、水肿。
心律失常：心悸、晕厥。
2. 体征
颈静脉怒张。
肝大、腹水。
第三心音（S3）。
二、实验室检查
1. 血液检查
BNP或NT-proBNP升高。
肝功能异常（由于肝淤血）。
2. 心电图
低电压。
心房颤动。
三、影像学检查
1. 胸部X线
心脏大小正常或轻度增大。
肺淤血。
2. 超声心动图
心室壁增厚。
舒张功能受限。
心房扩大。
3. 心脏MRI
心肌纤维化（晚期钆增强）。
四、心导管检查
1. 血流动力学特征
舒张期压力升高。
左右心室压力均衡。
五、心肌活检
1. 适用情况
诊断不明确时。
怀疑淀粉样变性或其他浸润性疾病。
2. 活检结果
心肌纤维化。
淀粉样物质沉积（如淀粉样变性）。
六、诊断流程总结
临床表现评估（心力衰竭症状、体征）。
实验室和心电图检查。
影像学检查（超声心动图、心脏MRI）。
心导管检查（必要时）。
心肌活检（诊断不明确时）。
关键点
🔹 限制型心肌病 主要表现为舒张功能障碍。
🔹 诊断需排除缩窄性心包炎。
🔹 心肌活检 是确诊某些特定类型（如淀粉样变性）的金标准。
