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限制型心肌病(心肌病)

限制型心肌病是怎么回事?

限制型心肌病的主要病因

限制型心肌病(RCM)是一种以心室壁僵硬、舒张功能受限为特征的心肌病,导致心室充盈受限。其病因多样,可分为原发性和继发性两大类。


1. 原发性限制型心肌病

原发性RCM较为罕见,病因包括:

  • 遗传因素:部分病例与基因突变有关,如肌节蛋白基因(如TNNI3、TNNT2)突变。

  • 特发性:部分病例无明显病因,可能与心肌纤维化或浸润性病变有关。


2. 继发性限制型心肌病

继发性RCM更为常见,病因包括:

(1)浸润性疾病

  • 淀粉样变性:最常见的继发性病因,淀粉样蛋白沉积于心肌,导致心肌僵硬。

  • 血色病:铁沉积于心肌,引起心肌纤维化和功能障碍。

  • 结节病:肉芽肿浸润心肌,导致心肌纤维化。

(2)心内膜疾病

  • 心内膜纤维化:心内膜增厚和纤维化,限制心室舒张。

  • 嗜酸性粒细胞增多综合征(Löffler心内膜炎):嗜酸性粒细胞浸润心内膜,导致纤维化。

(3)其他系统性疾病

  • 放射性心脏病:胸部放疗后心肌纤维化。

  • 药物或毒素:如化疗药物(如阿霉素)或某些毒素(如酒精)引起心肌损伤。


3. 其他少见病因

  • 代谢性疾病:如Fabry病、糖原贮积症等。

  • 感染性疾病:如Chagas病、艾滋病等。

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