选择性IgA缺乏症(参考内科学)
选择性IgA缺乏症应该做哪些检查?
选择性IgA缺乏症的检查项目全解析
选择性IgA缺乏症是一种常见的原发性免疫缺陷病,诊断需结合多种检查方法,以下是临床常用的检查方案:
一、基础筛查项目
血清免疫球蛋白定量
必查指标:血清IgA水平(通常低于7 mg/dL或检测不到)
辅助指标:IgG和IgM水平(通常正常或升高)
参考范围:年龄和性别匹配的正常值
全血细胞计数(CBC)
评估淋巴细胞计数和比例
排查贫血或血小板异常
感染相关检查
血常规和炎症标志物(如CRP、ESR)
特定病原体检测(如呼吸道或肠道感染)
二、进阶免疫学检查
淋巴细胞亚群分析
流式细胞术检测T细胞、B细胞和NK细胞
评估B细胞功能,特别是IgA产生细胞
特异性抗体反应测试
疫苗接种后抗体滴度(如破伤风、肺炎球菌)
评估IgG和IgM抗体应答能力
分泌型IgA检测
唾液或 tears 中的IgA水平
确认黏膜免疫缺陷
三、遗传和分子检查
基因检测
排查与IgA缺乏相关的基因突变(如TACI、BAFF-R基因)
用于家族性病例或复杂情况
染色体分析
排除染色体异常(如22q11.2缺失综合征)
四、检查注意事项
采样要求:
血清免疫球蛋白:无需特殊空腹,但避免近期感染
唾液样本:收集前避免进食或刷牙1小时
检查前准备:
停用免疫抑制药物(需医生指导)
记录近期感染史和疫苗接种史
随访建议:
无症状患者:每年复查免疫球蛋白水平
有症状患者:每6个月评估感染控制和并发症
监测自身免疫病或过敏风险
重点提示:对于反复感染或自身免疫症状的患者,建议加做:
自身抗体筛查(如ANA、RF)
胃肠道内镜检查(排查乳糜泻或其他吸收不良)
肺功能测试(评估呼吸道并发症)
临床价值:
血清IgA定量是诊断的核心依据
进阶检查有助于区分单纯IgA缺乏与常见变异免疫缺陷(CVID)
早期诊断可改善管理,减少并发症
建议根据临床表现和初步检查结果,由免疫专科医生制定个体化的检查方案。
