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血小板型假性血管性血友病(参考内科学)

血小板型假性血管性血友病怎样治疗?

血小板型假性血管性血友病的治疗方法

血小板型假性血管性血友病(Platelet-type von Willebrand disease, PT-VWD)是一种罕见的出血性疾病,治疗需个体化,主要目标是控制出血症状。


一、急性出血管理

1. 输注血小板

  • 适用情况:严重出血或手术前预防性治疗。

  • 注意:需谨慎使用,因可能引起血小板减少。

2. 使用去氨加压素(DDAVP)

  • 适用情况:轻度出血或某些患者的手术前预防。

  • 注意:需在医生指导下使用,部分患者可能无效。


二、长期管理

1. 避免使用影响血小板功能的药物

  • 如阿司匹林、非甾体抗炎药(NSAIDs)等。

2. 定期随访

  • 监测血小板计数和功能,评估出血风险。


三、手术治疗的特殊考虑

  • 术前评估:需详细评估出血风险,必要时进行预防性治疗。

  • 术中管理:可能需要输注血小板或其他止血药物。


四、遗传咨询

  • 对于有家族史的患者,建议进行遗传咨询。

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