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先天性高位肩胛(参考外科学)

先天性高位肩胛是怎么回事?

先天性高位肩胛的病因

先天性高位肩胛(Congenital High Scapula),也称为Sprengel畸形,是一种罕见的先天性畸形,表现为一侧或双侧肩胛骨位置异常升高。其病因主要与胚胎发育异常有关,具体包括:


1. 胚胎发育障碍

  • 肩胛骨下降失败:在胚胎发育的第3-5周,肩胛骨应从颈部区域下降至正常胸壁位置。如果这一过程受阻,肩胛骨会停留在较高位置。

  • 中胚层发育异常:影响骨骼和肌肉的形成,导致肩胛骨固定或与颈椎异常连接。


2. 遗传因素

  • 家族性倾向:部分病例有家族史,提示可能与遗传基因突变有关,但具体基因尚未完全明确。

  • 综合征关联:常与其他先天性畸形同时出现,如Klippel-Feil综合征(颈椎融合),增加患病风险。


3. 环境因素

  • 子宫内因素:孕期暴露于某些致畸物(如药物、感染或辐射)可能干扰正常发育。

  • 羊水过少或机械压迫:可能导致胎儿运动受限,影响肩胛骨下降。


4. 其他相关异常

  • 肌肉异常:如斜方肌或菱形肌发育不良,无法正常牵引肩胛骨。

  • 骨骼异常:可能存在额外的骨性连接(如omovertebral骨),将肩胛骨固定于颈椎。

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