先天性肝囊肿(参考内科学)
先天性肝囊肿是怎么回事？
先天性肝囊肿的病因
先天性肝囊肿是一种在出生时就存在的肝脏囊性病变，其病因主要与胚胎发育异常有关。
1. 胚胎发育异常
在胚胎发育过程中，肝内胆管未能正常与胆道系统连接，导致胆管上皮细胞异常增生，形成囊肿。
这种异常通常发生在妊娠的第4周到第5周，即肝脏和胆管系统形成的早期阶段。
2. 遗传因素
部分先天性肝囊肿病例与遗传有关，尤其是多囊肝病（Polycystic Liver Disease, PLD），这是一种常染色体显性遗传病。
多囊肝病通常与多囊肾病（Polycystic Kidney Disease, PKD）同时存在，由PKD1或PKD2基因突变引起。
3. 其他可能因素
先天性胆管板畸形：胆管板在发育过程中未能正常退化，导致胆管结构异常，可能形成囊肿。
先天性肝纤维化：这是一种罕见的遗传性疾病，可能伴随肝囊肿的形成。
