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先天性非溶血性黄疸(特发性非溶血性胆红素增多症)

先天性非溶血性黄疸简介

先天性非溶血性黄疸是一组由于遗传性酶缺陷导致的胆红素代谢障碍疾病,属于先天性黄疸的一种。这类疾病主要包括Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征和Dubin-Johnson综合征等。患者通常自幼年起出现持续性或间歇性黄疸,但无溶血证据。症状轻重不一,轻者可能仅表现为轻微黄疸,重者则可能出现严重的黄疸和神经系统损害。诊断主要依靠血液中胆红素水平的测定、基因检测以及排除其他可能导致黄疸的疾病。治疗上,多数患者无需特殊治疗,但严重病例可能需要光疗、药物治疗甚至肝移植。

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