先天性肺动静脉瘘(动静脉瘘,动静脉瘤,动静脉血管瘤,Rendu-Osler-Weber病)
先天性肺动静脉瘘应该做哪些检查？
先天性肺动静脉瘘的检查项目全解析
先天性肺动静脉瘘（PAVM）是一种罕见的血管畸形，正确的诊断需要综合以下检查方法：
一、影像学检查
胸部X线
初步筛查：可见单个或多个圆形或椭圆形阴影
特征表现：阴影与肺门血管相连
CT血管造影（CTA）
金标准：清晰显示瘘管的形态、大小及位置
三维重建：有助于手术规划
磁共振血管成像（MRA）
无辐射：适合孕妇和儿童
动态观察：评估血流动力学
超声心动图
气泡试验：右向左分流的直接证据
评估：肺动脉压力和心功能
二、实验室检查
血气分析
低氧血症：PaO2降低
氧饱和度：运动后显著下降
血常规
红细胞增多：长期缺氧的代偿反应
三、特殊检查
肺动脉造影
侵入性检查：明确诊断和治疗（栓塞术）
动态观察：血流速度和方向
基因检测
遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）相关基因
家族筛查：早期发现无症状患者
四、检查注意事项
检查前准备
CTA/MRA：需禁食4-6小时
超声心动图：无需特殊准备
随访建议
小瘘管：每年影像学随访
治疗后：3-6个月复查CTA
重点提示：对于疑似HHT的患者，应进行：
鼻内镜检查
皮肤黏膜检查
家族史详细询问
临床价值：
CTA是诊断和随访的首选方法
肺动脉造影同时可行栓塞治疗
基因检测有助于家族筛查和遗传咨询
建议由呼吸科、放射科和心血管科医生共同评估，制定个体化的检查和治疗方案。
