先天性胆管囊状扩张(先天性胆管囊状扩张症)
先天性胆管囊状扩张如何鉴别诊断？
先天性胆管囊状扩张的诊断方法
先天性胆管囊状扩张（又称胆总管囊肿）的诊断需结合 临床表现、影像学检查，以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 常见症状
腹痛（尤其是右上腹）
黄疸
腹部肿块
发热（合并感染时）
2. 其他症状
恶心、呕吐
体重下降
二、实验室检查
1. 肝功能检查
ALT、AST：可能升高
ALP、GGT：通常明显升高
胆红素：直接胆红素升高为主
2. 其他检查
血常规：白细胞升高（合并感染时）
淀粉酶、脂肪酶：可能升高（合并胰腺炎时）
三、影像学检查
1. 腹部超声
典型表现：胆总管局部或弥漫性扩张
优点：无创、经济，适合初步筛查
2. MRCP（磁共振胰胆管成像）
典型表现：清晰显示胆管扩张的范围和形态
优点：无创、无需造影剂，诊断价值高
3. ERCP（内镜逆行胰胆管造影）
典型表现：直接显示胆管扩张，可同时进行活检或治疗
缺点：有创，可能引起胰腺炎等并发症
4. CT
典型表现：胆管扩张，可能合并肝内胆管扩张
优点：快速，可评估周围器官情况
四、诊断标准
临床表现 + 影像学检查 显示胆管囊状扩张
排除其他引起胆管扩张的疾病（如肿瘤、结石等）
五、分型（根据Todani分类）
| 类型 | 描述 |
|---|---|
| I型 | 胆总管囊状或梭形扩张（最常见） |
| II型 | 胆总管憩室 |
| III型 | 胆总管末端囊肿（胆总管十二指肠内段） |
| IV型 | 肝内外胆管多发囊肿 |
| V型 | 肝内胆管多发囊肿（Caroli病） |
关键点
🔹 早期诊断 可避免并发症（如胆管炎、肝硬化等）。
🔹 影像学检查 是诊断的主要依据。
🔹 MRCP 是目前最推荐的无创检查方法。
