先天性长结肠(乙状结肠冗长症)
先天性长结肠是怎么回事?
先天性长结肠的病因
先天性长结肠,也称为先天性巨结肠或Hirschsprung病,是一种由于结肠部分缺乏神经节细胞导致的先天性肠道发育异常。其主要病因包括:
1. 遗传因素
基因突变:如RET、GDNF、EDNRB等基因的突变与先天性长结肠的发生密切相关。
家族史:有家族史的个体患病风险显著增加。
2. 胚胎发育异常
神经嵴细胞迁移障碍:在胚胎发育过程中,神经嵴细胞未能正常迁移至结肠远端,导致该段肠管缺乏神经节细胞。
肠神经系统发育不全:影响肠道的正常蠕动功能,导致粪便无法顺利通过。
3. 环境因素
母体感染:孕期某些病毒感染可能增加胎儿患先天性长结肠的风险。
药物暴露:孕期接触某些药物或化学物质可能影响胎儿肠道神经系统的发育。
4. 其他因素
多因素综合作用:先天性长结肠的发生可能是遗传、环境等多种因素共同作用的结果。