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先天性长结肠(乙状结肠冗长症)

先天性长结肠是怎么回事?

先天性长结肠的病因

先天性长结肠,也称为先天性巨结肠或Hirschsprung病,是一种由于结肠部分缺乏神经节细胞导致的先天性肠道发育异常。其主要病因包括:


1. 遗传因素

  • 基因突变:如RET、GDNF、EDNRB等基因的突变与先天性长结肠的发生密切相关。

  • 家族史:有家族史的个体患病风险显著增加。


2. 胚胎发育异常

  • 神经嵴细胞迁移障碍:在胚胎发育过程中,神经嵴细胞未能正常迁移至结肠远端,导致该段肠管缺乏神经节细胞。

  • 肠神经系统发育不全:影响肠道的正常蠕动功能,导致粪便无法顺利通过。


3. 环境因素

  • 母体感染:孕期某些病毒感染可能增加胎儿患先天性长结肠的风险。

  • 药物暴露:孕期接触某些药物或化学物质可能影响胎儿肠道神经系统的发育。


4. 其他因素

  • 多因素综合作用:先天性长结肠的发生可能是遗传、环境等多种因素共同作用的结果。

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