血栓性血小板减少性紫癜(血栓性微血管病性溶血性贫血)
血栓性血小板减少性紫癜怎样治疗？
血栓性血小板减少性紫癜的治疗方法
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见但严重的血液疾病，需要及时治疗以避免危及生命的并发症。治疗的核心是 去除病因、恢复血小板功能、防止血栓形成。
一、血浆置换（首选治疗）
目的：移除患者血浆中的异常抗体和大型血管性血友病因子（vWF）多聚体，补充正常的血浆。
频率：通常每日一次，直至血小板计数恢复正常和溶血指标改善。
二、药物治疗
1. 免疫抑制治疗
糖皮质激素（如泼尼松）：用于抑制免疫系统，减少抗体产生。
利妥昔单抗（抗CD20单抗）：用于难治性或复发性TTP，通过清除B细胞减少抗体产生。
2. 其他药物
血小板抑制剂（如阿司匹林）：在血小板计数恢复后使用，以防止血栓形成。
补体抑制剂（如依库珠单抗）：用于特定类型的TTP，如补体介导的TTP。
三、支持治疗
输血：在严重贫血时可能需要红细胞输注。
避免血小板输注：除非有危及生命的出血，因为可能加剧血栓形成。
四、长期管理和监测
定期随访：监测血小板计数和溶血指标，早期发现复发。
生活方式调整：避免可能诱发TTP的药物（如奎宁、噻氯匹定）。
