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血栓性血小板减少性紫癜(血栓性微血管病性溶血性贫血)

血栓性血小板减少性紫癜应该做哪些检查?

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的检查项目全解析

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的、威胁生命的血液疾病,及时的诊断和治疗至关重要。以下是临床常用的检查方案:

一、基础实验室检查

  1. 全血细胞计数(CBC)

    • 血小板计数显著减少(通常<20×10⁹/L)

    • 贫血(血红蛋白降低)

    • 外周血涂片可见破碎红细胞(裂红细胞)

  2. 生化检查

    • 血清乳酸脱氢酶(LDH)显著升高

    • 间接胆红素升高(溶血性黄疸)

    • 血尿素氮(BUN)和肌酐可能升高(肾功能损害)

  3. 凝血功能检查

    • 凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)通常正常

    • 纤维蛋白原正常或轻度降低

    • D-二聚体可能轻度升高

二、特殊检查

  1. ADAMTS13活性检测

    • ADAMTS13活性显著降低(通常<10%)

    • ADAMTS13抑制物检测(在获得性TTP中阳性)

  2. 直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)

    • 通常阴性(用于排除自身免疫性溶血性贫血)

  3. 骨髓检查

    • 巨核细胞数量正常或增加(排除血小板生成减少)

    • 无白血病或其他骨髓浸润性疾病证据

三、影像学检查

  1. 头部CT/MRI

    • 评估神经系统症状(如脑梗死或出血)

  2. 腹部超声

    • 评估脾脏大小和结构

    • 排除其他腹部疾病

四、检查注意事项

  1. 紧急处理

    • 怀疑TTP时应立即进行血浆置换治疗

    • 无需等待ADAMTS13检测结果

  2. 鉴别诊断

    • 排除溶血尿毒综合征(HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)等

  3. 随访监测

    • 治疗期间每日监测血小板计数和LDH

    • 评估治疗效果和复发风险

重点提示:对于疑似TTP的患者,应尽快进行血浆置换治疗,同时进行相关检查以确诊。

临床价值

  • ADAMTS13活性检测有助于确诊和分型

  • 及时的诊断和治疗可显著改善预后

建议由血液专科医生制定个体化的检查和治疗方案。

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