小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari畸形)
小脑扁桃体下疝如何鉴别诊断？
小脑扁桃体下疝的诊断方法
小脑扁桃体下疝（Chiari畸形）的诊断需结合 临床表现、影像学检查，以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 常见症状
头痛（尤其是咳嗽或用力时加重）
颈部疼痛
眩晕、平衡障碍
吞咽困难、声音嘶哑
肢体无力或麻木
2. 体征
眼球震颤
共济失调
病理反射阳性
二、影像学检查
1. 磁共振成像（MRI）
金标准，可清晰显示小脑扁桃体下疝的程度及伴随的脊髓空洞症等。
典型表现：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔以下≥5mm（成人）或≥6mm（儿童）。
2. CT扫描
可辅助诊断，但不如MRI清晰。
主要用于评估骨骼异常。
三、分型诊断
| 类型 | 主要特征 |
|---|---|
| Chiari I型 | 小脑扁桃体下疝，不伴脑干下疝 |
| Chiari II型 | 小脑扁桃体和脑干下疝，常伴脊髓脊膜膨出 |
| Chiari III型 | 罕见，伴高位颈椎或枕骨大孔脑膨出 |
| Chiari IV型 | 小脑发育不全 |
四、诊断流程总结
详细询问病史，尤其是症状特点。
神经系统检查，评估体征。
MRI检查，明确诊断及分型。
必要时进行脑脊液动力学检查。
关键点
🔹 MRI是诊断的金标准，应优先选择。
🔹 早期诊断和治疗可改善预后。
🔹 需与多发性硬化、脊髓肿瘤等疾病鉴别。
