血管性血友病(参考内科学)
血管性血友病如何鉴别诊断？
血管性血友病的诊断方法
血管性血友病（VWD）的诊断需结合 临床表现、家族史、实验室检查。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
出血倾向：鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经过多等。
创伤或手术后出血：出血时间延长。
家族史：家族成员中有类似出血症状。
二、实验室检查
1. 初步筛查
血小板计数：通常正常。
出血时间（BT）：可能延长。
活化部分凝血活酶时间（APTT）：可能延长。
2. 特异性检查
血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）：测定VWF的量。
血管性血友病因子活性（VWF:RCo）：测定VWF的功能。
因子VIII活性（FVIII:C）：可能降低。
VWF多聚体分析：用于分型。
三、分型诊断
| 类型 | 主要特征 |
|---|---|
| 1型 | VWF量部分减少，功能正常 |
| 2型 | VWF功能异常，进一步分为2A、2B、2M、2N |
| 3型 | VWF完全缺失 |
四、诊断流程总结
初步筛查：血小板计数、BT、APTT。
特异性检查：VWF:Ag、VWF:RCo、FVIII:C。
分型诊断：VWF多聚体分析。
家族史调查：确认遗传模式。
关键点
🔹 早期诊断有助于预防严重出血事件。
🔹 分型诊断对治疗选择至关重要。
🔹 家族史是诊断的重要线索。
建议：有出血倾向或家族史者应尽早进行相关检查。
