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小儿皱梅腹综合征(小儿Froelich综合征,小儿Obrinsky综合征,小儿腹发红综合征)

小儿皱梅腹综合征有哪些症状?

小儿皱梅腹综合征(Prune Belly Syndrome)是一种罕见的先天性异常,主要影响男性婴儿,其特征包括腹壁肌肉缺失或发育不全、泌尿系统异常和双侧隐睾。以下是其主要症状:

1. 腹部特征

  • 腹壁松弛:由于腹壁肌肉缺失或发育不全,腹部皮肤松弛,呈现皱褶状,类似“皱梅”外观。

  • 腹部膨隆:可能由于肠道或泌尿系统扩张导致腹部明显膨隆。

2. 泌尿系统异常

  • 肾脏异常:包括肾发育不良、多囊肾或肾积水。

  • 输尿管扩张:输尿管可能显著扩张,影响尿液排出。

  • 膀胱扩大:膀胱可能异常扩大,排尿功能受损。

3. 生殖系统异常

  • 双侧隐睾:睾丸未降入阴囊,停留在腹腔或腹股沟管。

4. 其他可能症状

  • 呼吸问题:由于腹壁肌肉薄弱,可能影响呼吸肌功能。

  • 骨骼异常:如髋关节脱位或脊柱侧弯。

注意

  • 早期诊断和治疗:对于泌尿系统异常,早期干预如导尿或手术可能必要。

  • 多学科管理:需要儿科、泌尿科、骨科等多学科团队共同管理。

建议:若婴儿出生时即表现出上述症状,应立即进行详细检查以评估泌尿系统和生殖系统的状况,并制定相应的治疗计划。

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