小儿右室双出口(参考内科学)
小儿右室双出口怎样治疗？
小儿右室双出口的治疗方法
小儿右室双出口（DORV）是一种复杂的先天性心脏病，治疗需根据具体解剖类型和合并畸形制定个体化方案。早期干预是关键，多数需手术治疗。
一、手术治疗（主要治疗方式）
1. 根治性手术
目标：重建心室-大动脉连接，使左心室连接主动脉，右心室连接肺动脉。
手术方式：
心室内隧道修补：适用于主动脉瓣下或双动脉瓣下型DORV。
动脉调转术：适用于合并大动脉转位者。
Rastelli手术：适用于合并肺动脉狭窄者。
2. 姑息性手术
目的：改善症状，为根治手术创造条件。
手术方式：
体肺分流术（如Blalock-Taussig分流）：增加肺血流。
肺动脉环缩术：减少肺血流，防止肺动脉高压。
二、术后管理
心功能支持：可能需要正性肌力药物（如多巴胺、米力农）。
抗凝治疗：部分患者需长期服用阿司匹林或华法林。
预防感染性心内膜炎：手术前后需抗生素预防。
三、长期随访
定期复查：包括心电图、超声心动图、心脏MRI等。
监测并发症：如心律失常、残余分流、瓣膜功能障碍等。
