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小儿肾小管性酸中毒(小儿肾脏钙质沉着症,小儿先天性高氯性酸中毒,婴儿钙质沉着症)

小儿肾小管性酸中毒是怎么回事?

小儿肾小管性酸中毒的病因

小儿肾小管性酸中毒(RTA)是由于肾小管功能障碍,导致体内酸性物质不能正常排出或碱性物质丢失过多,从而引起的一系列代谢性酸中毒症状。根据病因和病理生理机制的不同,小儿RTA主要分为以下几种类型:


1. 远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型RTA)

主要病因:远端肾小管分泌氢离子功能障碍。

  • 遗传因素:如常染色体隐性遗传或显性遗传的基因突变。

  • 自身免疫性疾病:如干燥综合征、系统性红斑狼疮等。

  • 药物或毒素:如两性霉素B、锂盐等。


2. 近端肾小管性酸中毒(Ⅱ型RTA)

主要病因:近端肾小管重吸收碳酸氢盐功能障碍。

  • 遗传性疾病:如Fanconi综合征、胱氨酸病等。

  • 药物或毒素:如过期四环素、铅中毒等。

  • 其他疾病:如多发性骨髓瘤、维生素D缺乏等。


3. 混合型肾小管性酸中毒(Ⅲ型RTA)

主要病因:同时存在远端和近端肾小管功能障碍。

  • 遗传因素:如碳酸酐酶Ⅱ缺乏症。


4. 高钾性肾小管性酸中毒(Ⅳ型RTA)

主要病因:醛固酮缺乏或抵抗,导致远端肾小管排钾和排氢功能障碍。

  • 肾上腺疾病:如Addison病、先天性肾上腺增生等。

  • 药物:如ACE抑制剂、ARBs、非甾体抗炎药等。

  • 其他:如慢性肾脏病、梗阻性肾病等。

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