血卟啉病(血紫质病，蓄血病)
血卟啉病是怎么回事？
血卟啉病的主要病因
血卟啉病是一组由于血红素生物合成途径中酶的缺陷导致的代谢性疾病，其病因主要与遗传和环境因素有关。
1. 遗传因素
大多数血卟啉病是由于遗传性酶缺陷引起的，属于常染色体显性或隐性遗传病。
急性间歇性卟啉病（AIP）：由于PBGD酶缺陷导致。
先天性红细胞生成性卟啉病（CEP）：由于UROS酶缺陷导致。
迟发性皮肤卟啉病（PCT）：虽然部分病例与UROD酶缺陷有关，但环境因素也起重要作用。
2. 环境因素
某些环境因素可以诱发或加重血卟啉病的症状。
药物：如巴比妥类、磺胺类、雌激素等可以诱发急性发作。
酒精：过量饮酒可以加重症状。
感染和应激：如手术、感染、心理压力等可以诱发急性发作。
日光暴露：对于皮肤型卟啉病，日光暴露可以引起皮肤损伤。
3. 其他因素
激素变化：如月经周期、妊娠等可以影响症状。
营养不良：如低糖饮食可以诱发急性发作。
